英文名字    Human Alpha-1-antitrypsin ELISA
中文名稱    人α-1-抗胰蛋白酶ELISA試劑盒
供應商    Hycult
產品貨號    HK387
檢測水平    1.6 ng/ml

背景資料：

人α-1抗胰蛋白酶酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測健康的單分子形式(M變種)和疾病相關的聚合形式(Z變種)的人α-1抗胰蛋白酶具有同等的親和力。α-1抗胰蛋白酶是絲氨酸蛋白酶抑制劑(serpin)超家族的成員之一，這是一種以其抑制蛋白酶的能力而聞名的蛋白質。它是已知的最豐富的循環(huán)蛋白酶抑制劑。它主要針對中性粒細胞釋放的酶，尤其是中性粒細胞彈性酶(NE)，也包括蛋白酶3 (PR3)和組織蛋白酶G (CG)。絲狀病是一種構象性疾病，其特征是絲狀蛋白超家族成員的聚合和細胞內滯留。

最著名的是α-1抗胰蛋白酶缺乏，最常見的嚴重缺乏等位基因是Z突變(Glu342Lys)。這種嚴重的常染色體顯性遺傳疾病導致蛋白質發(fā)生構象轉變，形成有序的聚合物，并保留在肝細胞內。由于這種聚合物在肝細胞中的積累，血液中的α-1胰蛋白酶水平會降低，導致慢性無抑制組織破壞。這導致退化，尤其是肺組織，最終導致肺氣腫。此外，聚合物在肝細胞中的積累會導致新生兒肝炎、肝硬化和肝細胞癌等肝臟疾病。

荷蘭Hycult Biotech的宗旨和策略是著重于天然免疫相關疾病的研究，為人類生活質量的提高謀福利.作為免疫學和細胞生物學領域的領導者，特別是天然免疫、炎癥反應和細胞損傷等相關領域的領先者，Hycult Biotech公司不僅研發(fā)這些用于生物科學研究的產品，同時也致力于將這些科研產品轉化為臨床測試的研究.作為多家知名品牌的中國總代理以及中國區(qū)域代理，艾美捷與Hycult一起為研究者們提供最好、最新的細胞生物學研究工具而不斷擴大產品及服務質量.