英文名字    Human Alpha-1-antitrypsin ELISA
中文名稱    人α-1-抗胰蛋白酶ELISA試劑盒
供應(yīng)商    Hycult
產(chǎn)品貨號(hào)    HK387
檢測(cè)水平    1.6 ng/ml

背景資料：

人α-1抗胰蛋白酶酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)檢測(cè)健康的單分子形式(M變種)和疾病相關(guān)的聚合形式(Z變種)的人α-1抗胰蛋白酶具有同等的親和力。α-1抗胰蛋白酶是絲氨酸蛋白酶抑制劑(serpin)超家族的成員之一，這是一種以其抑制蛋白酶的能力而聞名的蛋白質(zhì)。它是已知的最豐富的循環(huán)蛋白酶抑制劑。它主要針對(duì)中性粒細(xì)胞釋放的酶，尤其是中性粒細(xì)胞彈性酶(NE)，也包括蛋白酶3 (PR3)和組織蛋白酶G (CG)。絲狀病是一種構(gòu)象性疾病，其特征是絲狀蛋白超家族成員的聚合和細(xì)胞內(nèi)滯留。

最著名的是α-1抗胰蛋白酶缺乏，最常見(jiàn)的嚴(yán)重缺乏等位基因是Z突變(Glu342Lys)。這種嚴(yán)重的常染色體顯性遺傳疾病導(dǎo)致蛋白質(zhì)發(fā)生構(gòu)象轉(zhuǎn)變，形成有序的聚合物，并保留在肝細(xì)胞內(nèi)。由于這種聚合物在肝細(xì)胞中的積累，血液中的α-1胰蛋白酶水平會(huì)降低，導(dǎo)致慢性無(wú)抑制組織破壞。這導(dǎo)致退化，尤其是肺組織，最終導(dǎo)致肺氣腫。此外，聚合物在肝細(xì)胞中的積累會(huì)導(dǎo)致新生兒肝炎、肝硬化和肝細(xì)胞癌等肝臟疾病。

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